Свертываемость крови у детей

Нарушения свертываемости крови

Нарушения свертываемости крови

Нарушение свёртываемости крови – группа патологических состояний, для которых характерны сбои в работе системы гемостаза. Она заключается в том, чтобы сохранять кровь в жидком состоянии, обеспечивать остановку кровотечения в тех случаях, когда были повреждены стенки кровеносных сосудов, а также растворять тромбы, которые уже выполнили свою функцию. Причины могут быть разными: как правило, они возникают из-за нехватки одного или сразу нескольких факторов или появления в крови их ингибиторов. Они провоцируют снижение способности крови ко сворачиванию и развитие тяжёлых и потенциально опасных для жизни человека заболеваний.

Пройти диагностику и лечение нарушения свёртываемости крови в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. У нас работают ведущие отечественные гематологи, квалификации которых достаточно для того, чтобы безошибочно устанавливать диагноз и проводить эффективное лечение по международным стандартам. В этом им помогают мощная лечебно-диагностическая база и современные щадящие методики. Узнать ориентировочные цены на наши услуги можно в прайс-листе в разделе «Услуги и цены» нашего сайта. Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788-33-88.

Нарушение свёртываемости крови: причины

Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.

Коагулопатии, которые передаются по наследству и обусловлены недостатком факторов свёртывания плазмы, – гемофилия;

Геморрагический диатез – ангигемофилия, которая спровоцирована дефицитом антигемофильного глобулина;

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое развивается вследствие гиперстимуляции и дефицита резервов системы гемостаза;

Тромбоцитопеническая пурпура – возникает по причине дефицита тромбоцитов вследствие нарушений иммунных механизмов.

  • Нарушения работы печени при циррозе или дистрофии;
  • Новообразования системы кроветворения злокачественной этиологии, при которых поражается костный мозг (лейкозы);
  • Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое может возникнуть в шоковых состояниях после травм, операций, массивных переливаний крови;
  • Недостаток витамина “K” при сбоях в работе кишечника или перекрытии жёлчного протока;
  • Пернициозная анемия, которая развивается вследствие дефицита витамина “В12”;
  • Приём антикоагулянтов и цитостатиков.

Нарушение свёртываемости крови: симптомы

Клинические проявления заболеваний, перечисленных выше, сходны, но появляются в разных сочетаниях и с разной интенсивностью. Геморрагический синдром представлен следующим:

  • Кровоизлияния в кожу и клетчатку;
  • Кровоточивость дёсен и других слизистых оболочек;
  • Формирование синяков даже при лёгких ударах и компрессиях;
  • Систематические спонтанные носовые кровотечения;
  • Интенсивные менструации у женщин;
  • Длительные кровотечения даже при минимальных повреждениях мелких кровеносных сосудов;
  • Изливания крови в мышечные и суставные ткани, инициирующие некроз.

Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови:

  • Геморрагическая сыпь, синяки, гематомы;
  • Интенсивная кровоточивость из мест уколов и ран;
  • Бледность кожных покровов, её холодность;
  • Отёки желудочно-кишечного тракта;
  • Сочетание некрозных очагов и множественных кровоизлияний.

Нарушение свёртываемости крови: диагностика

Диагностика заболеваний, связанных с нарушением свёртываемости крови, гематологами ЦЭЛТ заключается во всесторонних исследованиях крови. Они необходимы для того, чтобы выяснить следующие параметры и факторы:

  • Время свёртываемости крови;
  • Скорость коагуляционного процесса;
  • Активированное время свёртывания;
  • Скорость появления фибрина;
  • Наличие дефицита плазменных факторов свёртывания;
  • Прочее.

Для того, чтобы оценить состояние селезёнки, кишечника, печени, головного мозга, проводят рентгенографические исследования, УЗ-сканирование и магнитно-резонансную томографию.

Нарушение свёртываемости крови: лечение

Разработка тактики лечения гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента.

  • Введение антикоагулянтов и фибринолитиков;
  • Переливание свежезамороженной плазы;
  • Накладывание повязки с этамзилатом при кровоизлияниях под кожу;
  • Приём кортикостероидов;
  • Гемодиализ.
  • гемостатические губки;
  • кортикостероиды;
  • глобулины;
  • – а также проводят переливание плазмы и отмытых эритроцитов.

У пациентов с хронической формой и частыми сильными кровотечениями во внутренние органы удаляют селезёнку, назначают цитостатики.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с десятилетиями опыта практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Наша клиника является многопрофильной и располагает отделением урологии, где можно пройти процедуру лазерной литотрипсии и избавиться от камней в почках.

  • Первичная консультация — 3 500
  • Повторная консультация — 2 300

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Коагулограмма: все, что нужно знать о свертывании

Свертывание крови – процесс многоступенчатый, сложный и, при этом, чувствительный к действию целого ряда факторов. При этом симптомы «неполадок», как правило, долго не дают о себе знать. И анализ на свертываемость часто выявляет нарушения «случайно». Так кому же следует держать гемостаз «под присмотром»? И как понять показатели тем, кто уже проходит лечение?

Кому показан анализ

Исследование свертываемости крови, в первую очередь, показано тем, кто:

  1. страдает от заболеваний печени или перенес гепатит в прошлом (поскольку большинство факторов свертывания синтезируются именно в печени);
  2. страдает или имеет наследственную предрасположенность к тромбофлебиту и варикозу;
  3. страдает от сердечно-сосудистых или аутоиммунных заболеваний (высокий риск воспаления сосудов и, как следствие, усиление тромбообразования);
  4. принимает оральные контрацептивы или имеет избыток эстрадиола (женщины);
  5. невынашивание беременности в личной истории пациентки

Не стоит исключать из внимания и значимые факторы риска, как курение, лишний вес, малоподвижный образ жизни, возраст старше 40 лет, частые перелеты и другие.

Ну и, конечно же, такой анализ обязателен перед любой операцией, а также для тех, кто уже принимает «противосвертывающие» препараты.

О чем говорят показатели

Набор «стандартной» коагулограммы (50.0.H94.203) включает определение:

  • АЧТВ,
  • Протромбина (время, МНО),
  • Тромбинового времени
  • Фибриногена.

Но что означают эти показатели?

1. АЧТВ, или активированное частичное тромбопластиновое время

Оценивает скорость образования сгустка крови после добавления к плазме специальных реагентов, и измеряется в секундах.

Иными словами, АЧТВ демонстрирует эффективность остановки кровотечения за счет плазменных факторов свертывания (как раз тех, что образуются в печени).

При этом, удлинение (повышение) показателя сигнализирует о риске кровотечений, а укорочение – тромбоза.

А особенно «актуален» анализ для людей, принимающих прямые антикоагулянты (гепарин и другие).

2. Протромбиновое время (ПВ)

Это временной отрезок, за который происходит образование нитей фибрина, то есть собственно предшественника тромба.

Показатель измеряется в % от нормы, которая составляет 70-120%.

Чем выше этот показатель – тем выше скорость образования тромба, а значит – и риск тромбоза.

А уменьшение ПВ – сигнал о склонности к кровотечениям.

3. МНО

По сути — расчетный показатель, призванный стандартизировать данные о протромбиновом времени, полученные на разной аппаратуре.

Такие «сложности» стали необходимостью в связи с тем, что МНО – базовый анализ для подбора и коррекции «противосвертывающих» препаратов (как например, варфарин). А данные, полученные на разной аппаратуре (в разных лабораториях) зачастую не давали возможности сравнения между собой.

Поэтому Международный комитет по стандартизации в гематологии и Международный комитет по тромбозу и гемостазу в 1983 году ввели в использование МНО.

И сегодня, его уровень для здорового человека находится на уровне 0,8-1.2. А для принимающих непрямые антикоагулянты – 2,0-4,0.

При этом, повышение МНО ассоциировано с риском кровотечений, а снижение менее 0,5 – может говорить о тромбозе.

4. Фибриноген

В отличие от предыдущих показателей, это непосредственно субстрат для образования тромба. То есть не показатель скорости, а вещество. Поэтому и нормы для фибриногена измеряются в граммах на литр.

Повышение фибриногена наблюдается не только при повышенном тромбообразовании, но и при многих воспалительных процессах (как способ организма ограничить распространение «причинного фактора» и разрушенных тканей). А также у тех, кто принимает оральные контрацептивы или имеет повышенный уровень эстрогенов, беременных, людей с повышенным холестерином и курящих.

А снижение показателя может говорить не только о риске кровотечений, но и о заболеваниях печени.

Разумеется, перечисленные показатели являются только «базой» для оценки «здоровья» свертывающей системы крови. И в случае обнаружения значимых отклонений могут понадобиться дополнительные маркеры.

Проблемы свертываемости крови у детей: когда и как лечить?

Многие нарушения в системе свертываемости крови, увы, пока полностью вылечить нельзя. Однако, облегчить жизнь ребенку с таким недугом могут препараты, изготовленные из донорской плазмы или полученные методами генной инженерии. О том, почему возникают проблемы со свертываемостью крови у детей и что сегодня с этим можно сделать, «Литтлвану» рассказала детский гематолог Римма Цветнова.

Римма Цветнова — врач-гематолог, педиатр, ассистент кафедры пропедевтики детских болезней ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова.

Особые симптомы

— Как понять, что у ребенка есть проблема со свертываемостью крови?

— Нарушения в системе свертывания крови могут приводить как к патологической кровоточивости, то есть гипокоагуляции — сниженной способности к свертыванию, так и к тромбозу, гиперкоагуляции — повышенной способности к свертыванию, то есть к формированию сгустков в сосудах. Не стоит переживать, если в момент забора анализа у ребенка медсестра сказала, что кровь слишком густая, или если она свернулась в пробирке. Это не имеет отношения к здоровью.

Нужно обратить внимание на такие симптомы, как длительное кровотечение из обычных порезов, из лунки удаленного зуба, после хирургического вмешательства, появление спонтанных (необъяснимых падением/ударом и т. д.) синяков, формирование гематом. Родителей должно насторожить появление на теле петехиальной сыпи, состоящей как бы из маленьких пятнышек, не исчезающих при надавливании. Также нужно обратиться к врачу, если вы заметили появление у ребенка крови в моче, стуле, обильные длительные носовые кровотечения, которые не купируются самостоятельно, отек конечности, изменение ее цвета, боль.

— К какому специалисту обращаться?

— Диагностикой и лечением заболеваний системы свертывания крови занимается гематолог. Иногда из гематологии искусственно выделяют науку «гемостазиологию», которая прицельно изучает патологию свертывания, но самостоятельной специальности «врач-гемостазиолог» не существует. Некоторые проблемы с системой свертывания могут решить доктора любых других специальностей, в процессе лечения основного заболевания.

Читайте также  Фотоколлаж 12 месяцев ребенку ю

— При каких болезнях происходит нарушение свертываемости крови у детей?

— Они могут быть очень разными, искать их у своего ребенка ни к чему. В любой тяжелой ситуации врачи оценивают состояние пациента и проводят коррекцию системы свертывания, переливая плазму крови либо специфические свертывающие или противосвертывающие агенты. Например, ребенку с множественными травмами, который находится в реанимации или даже в обычной палате, ввиду его малоподвижности скорее всего профилактически назначат противосвертывающий препарат. А пациенту, у которого случилось или вероятно случится кровотечение на фоне поражения печени, — плазму или препараты, содержащие комплекс факторов свертывания.

Причины и диагностика

— Почему возникает повышенная и пониженная свертываемость крови у детей?

— Нарушения могут быть врожденными. Тогда они возникают, если ребенок унаследовал «сломанный» ген от одного или обоих родителей. А также — приобретенными. Они могут возникнуть на фоне практически любого заболевания, особенно если оно протекает в тяжелой форме.

— То есть большинство проблем со свертываемостью кровью у детей является приобретенными, возникшими в результате некоторых патологий и заболеваний?

— На этот вопрос однозначно ответить невозможно. Но во многих случаях приобретенные заболевания излечимы полностью, а врожденные предполагают борьбу с ними на протяжении жизни. О многих случаях легких форм врожденных заболеваний пациенты не узнают никогда.

— Как диагностируют нарушения, сдают кровь на коагулограмму?

— Коагулограмма — анализ, который позволяет понять, как происходит свертывание в пробирке. С его помощью можно приблизительно оценить, нужно ли дальнейшее обследование и в каком направлении дальше двигаться.

— Есть какая-то норма свертываемости у детей?

— Понятия «нормы свертываемости» не существует. У ребенка нет проблем с системой свертывания крови, если у него нет патологической кровоточивости или спонтанного формирования тромбов. Как только появляются симптомы, врач назначает клинический анализ крови, по которому оценивает количество тромбоцитов и коагулограмму.Если говорить о показателях последней, то у детей они не существенно отличаются от показателей взрослых. Возрастные особенности касаются компонентов системы свертывания — факторов свертывания, а также противосвертывания и определяются только при дополнительном обследовании пациента, уже имеющего явную проблему.

Наследственный фактор

— Насколько распространены наследственные заболевания системы свертывания крови?

— Среди них наиболее распространена болезнь Виллебранда — заболевание крови, при котором возникают спонтанные кровотечения. Она выявляется у 1% населения, однако симптоматическая форма поражает 125 человек на 1 миллион населения.

Также распространена гемофилия А, которая диагностируется у 1 из 5000 новорожденных мальчиков, гемофилия В — у 1 из 20000 новорожденных мальчиков.

Для этих заболеваний разработано эффективное лечение, однако способов искоренить саму болезнь сегодня не существует.

— Какие симптомы и причины возникновения гемофилии?

— Легкая гемофилия может никак не проявляться и обнаружиться после значительной травмы, операции. Признаки среднетяжелой гемофилии развиваются после года. Характерно возникновение гематом, длительных кровотечений после относительно несерьезных травм.Тяжелая форма проявляется уже на первом году жизни, по мере активизации ребенка. Проявляется гематомами мягких тканей, кровотечениями из слизистых, кровоизлияниями в крупные суставы.

Гемофилия вызывается поломкой гена, содержащего информацию о том, как вырабатывать фактор свертывания VIII (при гемофилии А), IX (при гемофилии В). Эти факторы необходимы, чтобы сформировать тромб, который закроет дырку, образовавшуюся в поврежденном сосуде. Если их не хватает, скорость образования тромба резко снижается и кровотечение продолжается дольше обычного.

— Как лечат гемофилию?

— Самый доступный и распространенный способ — заместительная терапия концентратами факторов свертывания. Они могут быть плазменными, их изготавливают из донорской плазмы, или рекомбинантными, которые получают методами генной инженерии. Концентраты факторов вводятся внутривенно медицинскими работниками или пациентами и их родственниками самостоятельно.

Лечение гемофилии может проводиться по требованию, то есть по факту возникновения кровотечения, или профилактически, когда фактор вводится регулярно, чтобы предотвратить необратимое поражение суставов и инвалидизацию, в зависимости от тяжести заболевания. Жизнь не стоит на месте, клинические испытания проходят препараты, которые позволяют избежать внутривенных инъекций, необходимости частых повторных введений.

— Аналоги факторов свертывания, способные долго циркулировать в кровотоке, имитируя функцию недостающего фактора, генная терапия.

— Правда, что гемофилией болеют только представители мужского пола, а передается она по женской линии?

— В силу особенностей наследования гемофилии в подавляющем большинстве случаев так и есть. Однако в браке у женщины-носителя и мужчины-гемофилика с вероятностью 25% может родиться дочь, больная гемофилией. Кроме того, если у девочки-носителя отсутствует или инактивируется Х-хромосома с сохранным геном, она также будет страдать гемофилией.

Геморрагическая болезнь и профилактика

— Есть ли профилактика заболеваний с нарушениями свертываемости крови у детей?

— При наличии в семье уже родившихся детей, близких родственников с врожденной патологией свертывания, стоит пройти медико-генетическое консультирование перед планированием очередной беременности.

Среди приобретенных нарушений свертывания крови есть геморрагическая болезнь новорожденных, для которой оправдана поголовная профилактика.

— Что это за болезнь?

— Она проявляется повышенной кровоточивостью, возникшей из-за дефицита витамин-К-зависимых факторов системы свертывания. Для их образования в печени нужен витамин К. Дети, которые едят прикорм, и взрослые могут получать его в достаточном количестве из пищи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, репа и др.) и благодаря его синтезу кишечной флорой. Новорожденным и малышам первого полугодия жизни витамин К доступен только из грудного молока или смеси, а этого мало. Риск геморрагической болезни повышается, если мама принимала антикоагулянты, антибиотики во время беременности, у недоношенных детей и тех, кто получал с рождения антибиотики, находился на парентеральном питании и др.

— Есть ли профилактика?

— С этой целью у нас в стране новорожденному внутримышечно однократно вводится витамин К3 («Викасол»). Это делается еще в роддоме, но далеко не в каждом — многое зависит от региона. Родителям стоит самим контролировать процесс. Если в роддоме не был введен «Викасол», то профилактику нужно провести после выписки под руководством педиатра.

Идеальным для профилактики геморрагической болезни новорожденных является витамин К1 («Конакион»), поскольку у него высокий профиль безопасности. В России он не зарегистрирован, его надо заказывать самостоятельно. Ввести его можно, как и витамин К3, однократно внутримышечно, или по схеме закапывать в рот.

— А если не удалось провести профилактику?

— Частота кровотечений из-за недостаточности витамина К среди не получивших профилактическую дозу составляет до 1,7% в первую неделю жизни, то есть кровотечение возникает у 1 из 59 новорожденных.

При проведении профилактики вероятность кровотечения снижается до 1 кровотечения на 100 000 новорожденных. Основная неприятность в том, что в отличие от гемофилии, внутричерепные кровоизлияния (геморрагические инсульты) при геморрагической болезни новорожденных случаются гораздо чаще, в 25-50% случаев. Последствия таких кровоизлияний могут оказаться неизгладимыми.

Коагулограмма

В системе гемостаза принимают участие факторы свертывающей, противосвертывающей (антикоагулянтной) и фибринолитической систем крови. Изменение функционального состояния одной из систем сопровождается компенсаторными сдвигами в деятельности другой. Нарушение функциональных взаимосвязей может привести к тяжелым патологическим состояниям организма, заключающимся или в повышенной кровоточивости, или во внутрисосудистом тромбообразовании.

  • диагностика нарушений в системе гемостаза;
  • выяснение допустимости оперативного вмешательства при выявленных нарушениях в системе гемостаза;
  • проведение контроля за лечением антикоагулянтами прямого и непрямого действия, а также тромболитической терапией.

Условия сдачи коагулограммы

Не допускается в течение 8 часов (желательно 12) до сдачи анализа прием пищи, в том числе, сок, чай, кофе, алкоголь. Можно пить простую воду. Если врач назначил сдачу анализа на фоне приема препаратов, влияющих на свертывание крови, отметьте это при сдаче анализа.

  • Волчаночный антикоагулянт;
  • D-димер;
  • Антитромбин II;
  • Тромбиновое время;
  • АЧТВ;
  • МНО (ПТВ, ПТИ);
  • Фибриноген;
  • Скрининг антифосфолипидного синдрома.

D-димер (продукт деградации фибрина, D-dimer, Fibrin degradation fragment)

Определение уровня Д-димера является высокоспецифичным и чувствительным маркером тромбообразования. Однако его уровень повышается и при патологических состояниях, сопровождающихся усиленным фибринолизом: геморрагические осложнения, инфекции, заживлении ран, при наличии в крови ревматоидного фактора и т.п. Тем не менее, определение Д-димера имеет важное диагностическое значение в диагностике тромбозов. Нормальный его уровень позволяет с точностью 98% исключить состояния, сопровождающиеся повышенным тромбообразованием.

Антитромбин III (Antithrombin III)

АТ III определяется по ингибированию тромбина. Дефицит AT III может быть наследственным или приобретенным. Наиболее частым клиническим проявлением наследственного дефицита AT III является развитие тромбоза глубоких вен и, как следствие этого, тромбоэмболии легкого. Вероятность развития тромботических осложнений у больных с дефицитом AT III увеличивается с возрастом.

Приобретенный дефицит AT III может быть обусловлен сниженным синтезом, повышенным потреблением или потерей белка. Во всех этих случаях наблюдается параллельное снижение концентрации и активности AT III. AT III синтезируется в печени, поэтому некоторые заболевания печени приводят к снижению уровня AT III. Если параллельно со снижением AT III происходит повышение тромбогенных свойств стенки сосудов и активация свертывания, то наблюдается дальнейшее снижение AT III обусловленное его потреблением, что встречается при ДВС-синдроме, вызванном различной патологией: при массивных травмах, сепсисе, воспалениях ран, змеиных укусах, осложненной беременности, раке и т.д.

Кроме того, снижение синтеза AT III наблюдается при терапии эстрогенами и синтетическими препаратами, обладающими эстрогенным действием, нефротическом синдроме и желудочно-кишечных заболеваниях, когда потеря белка превышает скорость его синтеза. В этих случаях наблюдается параллельное снижение AT III и альбумина.

Тромбиновое время (ТВ)

Дает общую оценку конечного этапа свертывания крови. Это показатель перехода фибриногена в фибрин, состояния антикоагулянтной системы. Не зависит от внутренней и внешней системы активации, но зависит от концентрации фибриногена, наличия аномального фибриногена, активности антитромбинов, процессов полимеризации и стабилизации фибрина.

В клинике определение ТВ используется для контроля за гепаринотерапией (особенно высомолекулярным гепарином) и фибринолитической терапией; для диагностики активации фибринолиза, косвенной диагностики гипо- и дисфибриногенемий.

Клинико-диагностическое значение

  • гиперфибриногенемия (более 6 г/л);
  • выраженная гипофибриногенемия (менее 1,0 г/л), дисфибриногенемия;
  • гепаринотерапия обычным гепарином (тест выявляет сравнительно низкие концентрации антикоагулянта — от 0,05 МЕ/мл крови);
  • наличие ингибиторов полимеризации фибрина (ПДФ, парапротеины и др.);
  • увеличение иммуноглобулинов;
  • применение аспарагиназы, стрептокиназы, урокиназы;
  • снижение активности фибриназы (фактор XIII) не отражается на тромбиновом времени.
Читайте также  Ребенок в 8 месяцев не спит днем

Этот тест — один из основных для контроля лечения гепарином. У больных, получающих гепаринотерапию, АЧТВ удлиняется в 1,5–2 раза, что свидетельствует об эффективности лечения.

Определение АЧТВ позволяет окончательно решить вопрос о толерантности к гепарину: для этого проводят определение АЧТВ за 1 ч до очередного введения гепарина. Если АЧТВ окажется удлиненным более чем в 2,5 раза по сравнению с нормой, констатируют повышенную чувствительность к гепарину, снижают его дозу или увеличивают интервал между введениями.

  • гипокоагуляции и наклонности к кровоточивости;
  • гемофилии (А, В, С);
  • значительный дефицит II, V, X, XII факторов, фибриногена;
  • болезнь фон Виллебранда;
  • гепаринотерапия нефракционированным гепарином (тест выявляет низкие концентрации антикоагулянта — от 0,05 МЕ/мл крови);
  • лечение непрямыми антикоагулянтами;
  • наличие ингибиторов свертывания крови (ПДФ, волчаночный антикоагулянт).

Протромбиновое (тромбопластиновое) время (ПВ)

Путем ПВ с вычислением международного нормализованного отношения (МНО) и протромбинового индекса (ПИ) суммарно оценивают внешний механизм. Протромбиновое время зависит от содержания собственно протромбина — фактора II, а также V, VII, X факторов и фибриногена. Используют для диагностики тромбоэмболических и геморрагических состояний, для контроля за лечением антикоагулянтами непрямого действия.

Клинико-диагностическое значение

  • нарушение белок-синтетической функции печени;
  • дефицит витамина К (обычно при нарушении расщепления и всасывания жиров в кишечнике);
  • лечение антикоагулянтами непрямого действия;
  • дефицит факторов II, V, VII, X;
  • гепаринотерапия обычным гепарином (тест реагирует на сравнительно высокие концентрации антикоагулянта — от 0,5 МЕ/мл крови);
  • гипо-, дисфибриногенемия, нарушение полимеризации фибрина;
  • наличие ингибиторов факторов свертывания (ПДФ, волчаночный антикоагулянт);
  • лекарственные препараты: анаболические стероиды, антибиотики, ацетилсалициловая кислота в больших дозах, слабительные средства, метотрексат, никотиновая кислота, тиазидные диуретики и др.
  • тромбозы;
  • повышенная активность фактора VII (травма, некроз);
  • беременность, период родов;
  • лекарственные препараты: ацетилсалициловая кислота в небольших дозах, пероральные контрацептивы, кортикостероиды, витамин К, барбитураты, антигистаминные препараты, кофеин.

Определение содержания фибриногена

Его концентрация определяется по времени образования сгустка в разведённой бестромбоцитной плазме при добавлении избытка высокоактивного тромбина (по Клауссу). Фибриноген синтезируется в печени, откуда поступает в кровь. Изменение концентрации фибриногена наблюдается при различных заболеваниях — в первую очередь, при нарушениях системы гемостаза и острых воспалениях.

Повышение количества фибриногена даже в пределах нормальных значений рассматривается как фактор риска при сердечно-сосудистых заболеваниях.

  • физиологическое (беременность, менструация);
  • легкие формы гепатита;
  • болезни почек;
  • реакции острой фазы, инфаркт миокарда;
  • коллагенозы;
  • лучевая болезнь;
  • злокачественные опухоли (особенно рак легкого);
  • эстрогены, пероральные контрацептивы.
  • врожденные афибриногенемии, гипо- и дисфибриногенемии;
  • тяжелые поражения печени;
  • состояние после кровотечения, травмы, ожога;
  • поражения костного мозга (лейкозы, метастазы опухолей);
  • активация фибринолиза (в т.ч. лекарственная);
  • фенобарбитал, анаболические стероиды, нефракционированный гепарин в высоких дозах.

Антифосфолипидный синдром (АФЛ)

Это группа заболеваний, вызванных наличием антител к фосфолипидам. Антифосфолипидные антитела (АФЛ) — аутоантитела класса IgG и IgM, способные связываться с антигенными детерминантами фофолипидов- (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол, фосфатидиловая кислота, фосфатидилхолин) и фосфолипид — связывающих белков. Связывание с кардиолипином происходит при обязательном участии кофактора — рг-гликопротена I.

Причины выработки АФЛ не установлены. Предположительно, длительная персистенция вирусов, тропных к эндотелию сосудов, вызывает: морфологические и функциональные изменения клеток эндотелиальной мембраны с развитием гиперкоагуляционного синдрома, стимуляцию В-лимфоцитов, которые при определенных условиях продуцируют АФЛ.

АФЛ связываются с фосфолипидами клеточных мембран, изменяя конформационную и метаболическую структуру клетки, что приводит к нарушению функции клеток с развитием стаза и тромбоза. В связи с тем, что поражаются сосуды различного калибра и различной локализации, спектр клинических проявлений АФС разнообразен — тромбозы, инсульты, акушерская патология, тромбоцитопении. Частота встречаемости АФЛ при различных патологических состояниях представлена ниже.

  • Рецидивирующий венозный тромбоз: 28–71
  • Привычный выкидыш: 25–64
  • Поперечный миелит: 50
  • Тромбоцитопения: 27–33
  • Гемолитическая анемия: 38
  • Артериальный тромбоз: 25–31
  • Легочная гипертензия: 20–40

В популяции АФЛ обнаруживаются у 2–4% населения. Частота встречаемости АФЛ увеличивается у больных с аутоиммунными, воспалительными, инфекционными заболеваниями, злокачественными образованиями, на фоне приема оральных контрацептивов, психотропных средств. АФС может быть первичным (отсутствуют признаки других аутоиммунных заболеваний) и вторичным (на фоне других аутоиммунных заболеваний, чаще всего системной красной волчанки). Существует также серонегативный вариант АФС, характеризующийся отсутствием АФЛ и волчаночного антикоагулянта при наличии клинических проявлений АФС. При этой форме обнаруживаются только антитела к гликопротену I .

Основным критерием лабораторного диагноза АФС является наличие АФЛ (или антител к кардиолипину) и волчаночного антикоагулянта в 2-х или более исследованиях с интервалом не менее 6 недель.

  • Акушерская патология (привычное невынашивание).
  • Рецидивирующие тромбозы различной локализации.
  • Системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, синдром Шегрена).
  • Тромбоцитопения.
  • Ложноположительная реакция на сифилис с использованием кардиолипинового антигена (RW, RPR).
  • Тромбиновое время — норма/норма/норма/удлинено/удлинено/удлинено/норма.
  • АЧТВ — удлинено/удлинено/норма/норма/удлинено/норма/удлинено/удлинено/удлинено.
  • Протромбиновое время (МНО) — норма/удлинено/удлинено/удлинено/норма/удлинено/удлинено/удлинено.
  • Фибриноген — норма/норма/норма/снижен или не определяется/снижен или не определяется/норма/снижен/норма.

Устаревшие методы исследования нарушений гемостаза и варианты их замены

Анализ на свертываемость крови (Коагулограмма)

Коагулограмму или анализ крови на свертываемость ребенку проводят для того, чтобы оценить, способна ли кровь свертываться. Этот анализ очень важный, так как при любых отклонениях от нормы могут возникнуть серьезные последствия для здоровья и жизни малыша.

У ребенка нарушения свертываемости крови бывают врожденными и приобретенными. Они могут проявляться в виде сгущения крови и образования тромбов или повышенной кровоточивостью (болезнь Виллебранда или гемофилия у мальчиков).

Показания к коагулограмме

В медицинской практике есть случаи, при которых нужно ориентироваться на то, как происходит свертываемость крови. Анализ на свертываемость крови ребенку показан в таких случаях:

  • перед оперативным вмешательством или в послеоперационном периоде
  • болезни перечни
  • аутоиммунные заболевания
  • сердечно-сосудистая патология у ребенка
  • при частых явных признаках кровотечений, синяках на коже после небольших ушибов
  • с целью исследования причин поражения механизма иммунной защиты
  • подозрения на возможность развития нарушений свертываемости крови

Как правильно подготовить ребенка к сдаче анализа

Анализ на свертываемость крови сдается натощак, правда можно сделать при этом исключение – разрешить ребенку пить воду. Забирается кровь для исследования из вены.

Коагулограмма являет собой комплекс показателей, которые указывают на процесс свертываемости. Так как именно свертываемость оказывает защитную функцию, обеспечивает нормальный гемостаз, то второе название такого анализа — гемостазиограмма или коагуляционный гемостаз. Но система свертываемости не является единственным механизмом, что поддерживает организм. Первичный гемостаз позволяют обеспечить свойства сосудов и тромбоциты.

При гиперкоагуляции (повышении свертываемости) при кровотечении формируются тромбы, но может развиваться патология в виде тромбэмболии и тромбозов. При кровотечении также бывает гипокоагуляция (снижение свертываемости), ее подконтрольно используют для лечения тромбозов.

Все те показатели, которые составляют коагулограмму крови, можно отнести к ориентировочным. Чтобы провести полную оценку, нужно исследовать факторы свертываемости. Всего их тринадцать, но при недостаточности хотя бы одного из них у человека возможны серьезные проблемы.

Правила сдачи анализа крови на коагулограмму

Ценой ошибочного анализа на коагулограмму может возникнуть тромбоз сосудов, при котором возникает нарушение кровоснабжения органа, или наоборот, тяжелое кровотечение.

Чтобы обеспечить достоверность полученных показателей, кровь на коагулограмму собирают исключительно при соблюдении некоторых условий:

  1. Забор крови проводится натощак – за 8-12 часов до него пациенту нельзя есть, накануне вечером возможен легкий ужин. Категорически запрещается употреблять алкогольные напитки, в том числе и легкие.
  2. За час перед исследованием нельзя пить соки, кофе и чай.
  3. Не желательна напряженная работа и выраженные физические нагрузки.
  4. До входа в процедурный кабинет за 15-20 минут можно выпить стакан воды.
  5. Если пациент постоянно прин6имает антикоагулянты, необходимо заранее предупредить об этом.

Общие требования для выполнения всех анализов

  • Кровь нельзя сдавать на фоне переутомления, стрессовой ситуации.
  • Если от вида крови у Вас бывает головокружение, обязательно необходимо заранее предупредить об этом медицинский персонал.
  • Время, которое наиболее подходит для сдачи анализов – утренние часы, после полноценного сна и до завтрака.

Минимальный комплекс показателей

В развернутую коагулограмму входят многие показатели. Используют этот анализ для диагностики многих наследственных болезней. Не в каждом медицинском учреждении лаборатории могут определить каждый тест, так как для этого нужно специальное оборудование.

Именно поэтому в анализ на практике включается оптимальный набор, который в комплексе вместе с показателями первичного гемостаза (время кровотечения, количество и агрегация тромбоцитов, ретракция сгустка, резистентность капилляров) позволяют оценить коагуляционные свойства крови.

Что же позволяет обеспечить минимум сведений о свертываемости? Остановимся более подробно на распространенных показателях, их нормах и вариантах отклонений.

Время свертывания крови

Кровь в количестве 2 мл берется из локтевой вены. Затем ее разливают в равных количествах в две пробирки, не добавляя туда стабилизирующих веществ, помещают их на водяную баню для того, чтобы имитировать температуру тела. Сразу же включается секундомер, и пробирки немного наклоняются. Лаборант следит за тем, как образуется сгусток. Достоверным результатом считают средний, который полученный по времени 1 и 2 пробирок.

Норма время свертывания крови – 5-10 минут. В случае, если время свертывания увеличивается до 15 минут и больше, у пациента может быть дефицит фермента протромбиназы, витамина С, фибриногена и протромбина. Такое состояние может быть ожидаемым последствием введения гепарина, а также побочным воздействием противозачаточных средств.

Иногда можно использовать упрощенный метод, при котором используется одна пробирка, но полученный результат при этом не настолько точный.

Протромбиновое время (протромбиновый индекс)

Исследование проводится по предыдущей схеме, правда в этом случае в пробирку добавляется стандартный раствор тромбопластина и кальция хлорида. Если тромбопластин есть в достаточном количестве, проверяется способность крови свертываться. В норме этот показатель становит 12-20 секунд. Если время удлиняется больше 20 секунд, это говорит о проблемах синтеза фермента протромбиназы, образования фибриногена и протромбина. Такое возможно при витаминной недостаточности, дисбактериозе, нарушении всасывания в кишечнике, болезнях печени.

Полученный результат выражается в виде индекса процентным соотношением полученного результата пациента к протромбиновому времени плазмы. Этот показатель у здоровых людей равен 95-105%.. Если протромбиновый индекс уменьшается, это свидетельствует о той же патологии, что и удлинение протромбинового времени.

Фибриноген плазмы

Основывается определение фибриногена на его свойстве трансформироваться в фибрин в результате добавления специальных средств. На фильтр переносят нити фибрина, затем его взвешивают или превращают в окрашенный раствор путем растворения. И один, и другой способ позволяют провести количественную оценку этого показателя. В норме он бывает в пределах 2,0-3,5 г/л (5,9-11,7 мкмоль/л). Фибриноген может увеличиться при злокачественных новообразованиях, инфекционных заболеваниях, после оперативных вмешательств, травм и родов, при гипофункции щитовидной железы, тромбоэмболиях и тромбозах. Уменьшение показателя возможно при фибриногенемиях (врожденных заболеваниях), тяжелых поражениях печени. Фибриноген в детском возрасте ниже, чем у взрослых. Так, у новорожденных этот показатель становит 1,25-3,0 г/л.

Читайте также  Рецепты для детей 12 лет

Тест проводится на фибриноген В. Он отрицательный у здоровых людей.

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)

Активированное частичное тромбопластиновое время определяется в виде модификации рекальцификации плазмы с добавлением фосфолипидов (стандартных растворов кефалина или эритрофосфатида). С его помощью можно обнаружить недостаточность свертываемости плазменных факторов. АЧТВ – это наиболее чувствительный показатель коагулограммы, норма которого — 38-55 секунд. В случае укорочения значения можно заподозрить риск для развития тромбозов, удлиняется АЧТВ при врожденной недостаточности факторов свертываемости или лечении гепарином.

Расширенные показатели коагулограммы

В некоторых случаях для диагностики той или иной патологии нужно определить поражения звена всей свертывающей системы крови более точно. Для этого определяются дополнительные показатели коагулограммы.

Тромбиновое время

Показатель определяют способность плазмы свертываться при добавлении в нее стандартного раствора активного тромбина. В норме он становит 15-18 секунд. Увеличивается тромбиновое время недостаточности фибриногена наследственного характера, поражениях печени, повышенном внутрисосудистом свертывании. Используется при лечении гепарином и фибринолитическими препаратами.

Ретракция кровяного сгустка

Метод имеет схожесть с предыдущим, но позволяет не только определить свертываемость сгустка, а также степень его сжатия. Результат можно получить как в количественном определении (норма 40-90%) и качественном (1 – имеется, 0 – отсутствует). Показатель увеличивается при анемиях разной этиологии, снижается при тромбоцитопениях.

Время рекальцификации плазмы

На водяной бане плазму смешивают с раствором кальция хлорида в соотношении 1:2, затем включается секундомер и засекается время, когда появляется сгусток. Повторяется такое исследование трижды и вычисляется средний результат. Норма времени рекальцификации плазмы1-2 минуты. Показатель может увеличиваться при недостаточности факторов свертываемости плазмы врожденного характера, тромбоцитопениях, наличия в крови гепарина. Если время укорачивается, это может говорить об гиперкоагуляционных свойствах крови.

Фибринолитическая активность

При помощи этого анализа можно оценить, насколько собственная кровь способна растворить тромбы. Зависит этот показатель от наличия фибринолизина в плазме. В норме он становит от 183 минут до 263. Снижение фибринолитической активности свидетельствует о повышенной кровоточивости.

Тромботест

Данный анализ – это визуальная качественная оценка наличия фибриногена в крови. Нормальный показатель тромботеста — 4-5 степень.

Толерантность плазмы к гепарину

Позволяет показать, насколько быстро может сформироваться сгусток фибрина при добавлении гепарина в исследуемую кровь. Происходит это у здоровых людей за 7-15 минут. Удлинение показателя говорить о том, что толерантность к гепарин6у снижена. Часто такое возможно при заболеваниях печени. Снижение толерантности меньше семи минут свидетельствует о гиперкоагуляции.

Фибриноген – что это такое, о чем говорит и как правильно определить показатель?

Фибриноген – что это такое?

Для проверки скорости свертываемости крови врачи назначают пациентам коагулограмму, записаться на которую можно на сайте клиники “GoldenMed” https://www.goldenmed.ru/. Одним из главных факторов, определяющих скорость процесса свертывания крови, является фибриноген или первый фактор свертывания крови. Но назначение белкового соединения не ограничивается одной функцией. Зная, для чего нужен белок, от чего бывает и к чему приводит отклонение его количества от нормы, вы сможете лучше позаботиться о своем здоровье.

Что такое фибриноген в анализе крови?

Фибриноген – это циркулирующий в кровотоке растворенный белковый компонент, занимающий ключевое место в образовании тромбов. Функция выработки вещества, обновляющегося каждые 3-5 дней, лежит на клетках печени.

Соединение участвует в начальной стадии образования кровяного сгустка, расщепляясь тромбином до нитеобразного фибрина. Нити белка формируют каркас на границе повреждения, с которым склеиваются кровяные тельца, формируя тромб. Образовавшийся твердый сгусток закрывает рану и прекращает дальнейшее кровотечение. Кроме кровоостанавливающей функции, белковое соединение участвует в:

  • ускорении регенерации поврежденных участков кожи, слизистых оболочек, мягких тканей;
  • фибринолизе – процессе растворения тромба по мере восстановления поврежденных участков для нормализации кровоснабжения и предотвращения эмболии;
  • ангиогенезе – процессе сосудистого роста;
  • укреплении стенок сосудов для ограничения очагов воспаления и предотвращения дальнейшего распространения патогенных микроорганизмов.

Участие во множестве процессов делает соответствие количества циркулирующего белка пределам нормы крайне важным для нормальной работы организма.

Что показывает фибриноген в крови?

Точная оценка результатов анализа приобретает особую значимость из-за возложенных на фибриноген задач. Вычисление концентрации белкового соединения помогает в диагностике множества болезней, так как оно напрямую контролирует процессы свертывания крови, тем самым поддерживая гемостаз. Смещение обычного уровня белка в любую сторону приводит к сильному ухудшению здоровья вплоть до угрозы жизни.

Как сдавать анализ на фибриноген?

Для измерения уровня белкового соединения нужно сделать коагулограмму или биохимический анализ состава крови. В обоих случаях используется небольшое количество венозной крови. Чтобы получить корректный результат, процедуру нужно проводить натощак, выждав не менее 10-12 часов после последнего приема пищи.

Также за 2-3 дня до исследования стоит устранить из рациона жирную, жареную, копченую еду и алкоголь, снизить физическую активность, организовать нормальный график отдыха и оградиться от эмоциональных стрессов. Последнюю сигарету можно выкурить не менее чем за полчаса до сдачи анализа.

С позволения врача также нужно временно прекратить прием лекарственных средств, влияющих на коагуляцию плазмы или синтез белка печенью.

Фибриноген – норма

Регуляция количества фибриногена в крови определяется множеством факторов, включающих половую принадлежность, возрастную категорию, общее состояние организма. Физиологической нормой считается усредненное значение, полученное путем массовых исследований на здоровых пациентах из каждой категории.

Фибриноген в крови – норма у женщин

Нормальным уровнем белка в женском кровеносном русле считается 2-4 г/л. Но следует помнить об изменениях кровяного состава под влиянием гормональных факторов во время менструации. Повышенная вязкость и свертываемость крови в этот период предупреждает развитие сильного кровотечения, но делает некорректными результаты исследований. Венозную пункцию для оценки уровня белка женщинам не стоит делать ранее, чем через 3-5 дней после завершения менструации.

Фибриноген при беременности – норма

Беременность влияет на все функции женского организма, не обходя стороной выработку первого фактора свертывания. За время вынашивания плода его концентрация в кровотоке может увеличиваться до 6,5 г/л. Возрастающая концентрация белка способствует благополучному протеканию беременности и родов. При этом количество находящегося в кровяном русле белкового соединения должно подниматься постепенно, не выходя за нормы для каждого периода вынашивания плода.

Норма фибриногена в крови у мужчин

При нормальном состоянии здоровья уровень фактора свертывания в крови мужчин находится, как и у женщин, в границах от 2 до 4 г/л. Такой показатель свидетельствует об отсутствии предрасположенности к открытию кровотечений или тромбозу, а также о низкой вероятности развития многих опасных нарушений в работе сердечно-сосудистой системы.

Норма фибриногена в крови у детей

Для детей младше 18 лет, независимо от пола, нормальным является содержание в кровотоке белкового соединения в пределах 1,25-4 г/л. Исключение представляют новорожденные дети, у которых нормальный уровень циркулирующего фибриногена составляет 1,3-3 г/л. Ситуация выравнивается, как только завершается формирование зрелой системы гемостаза, а печень становится способной продуцировать достаточное количество белка.

Что значит повышение фибриногена?

Возрастание содержания фибриногена в кровеносном русле часто предупреждает о серьезных недугах. Оно может быть вызвано:

  • инфекционно-воспалительными патологиями (туберкулезом, панкреатитом, пневмонией, мононуклеозом и т.д.);
  • ростом новообразований;
  • процессами, сопровождающимися массовой гибелью клеток (заражением крови, гангреной, церебральным инсультом, инфарктом миокарда, ожогами);
  • амилоидной дистрофией;
  • сахарным диабетом;
  • подавлением секреторной функции щитовидной железы;
  • аутоиммунными воспалительными болезнями (склеродермией, болезнью Либмана-Сакса, ревматоидным артритом);
  • сосудистыми заболеваниями (атеросклерозом, тромбофлебитом, варикозом);
  • чрезмерным весом;
  • гепатитом;
  • недавней хирургической операцией.

Также повлиять на уровень данного белка может прием некоторых групп лекарственных препаратов.

Что делать при повышенном фибриногене?

Если анализ показал превышение допустимой нормы фактора свертывания в крови, следует обратиться к врачу для более детального обследования и выявления причины повышения. Задача специалиста в таком случае – назначение эффективной терапии для устранения основного заболевания. Устранение первопричины увеличения количества белка приводит к его постепенному самостоятельному снижению до допустимых пределов.

При необходимости уровень фибриногена может нормализоваться:

  • антиагрегантами;
  • антикоагулянтами;
  • тромболитиками;
  • фибринолитиками.

Благоприятное влияние на показатели количества белкового соединения в крови оказывает пересмотр рациона с включением свежих овощей, морепродуктов и рыбы, красных ягод, черного шоколада или какао. При соблюдении назначений врача повышенный фибриноген не представляет серьезной опасности для здоровья.

Фибриноген ниже нормы – что это значит?

Падение уровня фибриногена ниже физиологической нормы несет серьезную опасность для здоровья. Его дефицит ведет к невозможности быстрого прекращения кровотечения, а значит – к большой потере крови даже при незначительной ране.

Снижение концентрации первого фактора свертывания на исследовании может возникать в результате:

  • массивной кровопотери;
  • печеночной недостаточности, гепатозе, циррозе;
  • гиповитаминозов С и В12;
  • интоксикации ядами;
  • ДВС-синдрома;
  • токсикоза при беременности;
  • злокачественных болезней крови;
  • врожденного дефицита фибриногена;
  • полицитемии;
  • сердечной недостаточности;
  • алкоголизма;
  • вегетарианской диеты.

Большинство причин низкого уровня фибриногена представляют серьезную опасность для здоровья.

Что делать при пониженном фибриногене?

Как и в обратной ситуации, первоочередной задачей для врача становится оперативное обнаружение причины сниженного фибриногена и назначение необходимого лечения. Одновременно с этим может проводиться терапия, направленная на подъем количества фибриногена до приемлемой нормы, включающая прием:

  • аминокапроновой кислоты;
  • Транескама;
  • Дицинона;
  • Викасола.

Также следует скорректировать рацион, сделав упор на богатых белком продуктах, включая яйца, диетическое мясо, бобовые.

Врачи медицинского центра «GoldenMed» помогут вам в короткие сроки выяснить уровень фибриногена и устранить причины его нарушения. Чтобы записаться на прием, звоните по номерам телефонов: +7 (495) 984-01-01 или +7 (495) 181-02-03. Сделайте шаг навстречу крепкому здоровью!

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: