Синдром маршала у детей диагностика в москве

Случай трудной диагностики больной с синдромом Маршалла Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Сафина Асия Ильдусовна, Лутфуллин Ильдус Яудатович, Закиров Камиль Зияевич, Шапиро Валерий Юрьевич

Приведено клиническое наблюдение за больной с впервые установленным синдромом Маршалла. Описан алгоритм диагностики данной больной и возможные варианты терапевтической тактики.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Сафина Асия Ильдусовна, Лутфуллин Ильдус Яудатович, Закиров Камиль Зияевич, Шапиро Валерий Юрьевич

Conducted was a clinical observation of a patient with newly diagnosed Marshall syndrome . Described was an algorithm of the diagnosis of this patient and possible therapeutic tactics.

Текст научной работы на тему «Случай трудной диагностики больной с синдромом Маршалла»

УДК 616-616-003.821- 021.3-039.13-039.42-039.52

СЛУЧАЙ ТРУДНОЙ ДИАГНОСТИКИ БОЛЬНОЙ С СИНДРОМОМ МАРШАЛЛА

Асия Ильдусовна Сафина1*, Ильдус Яудатович Лутфуллин1, Камиль Зияевич Закиров2,

Валерий Юрьевич Шапиро2

1 Казанская государственная медицинская академия,2 детская городская больница № 1, г. Казань

Приведено клиническое наблюдение за больной с впервые установленным синдромом Маршалла. Описан алгоритм диагностики данной больной и возможные варианты терапевтической тактики. Ключевые слова: периодические синдромы, синдром Маршалла, диагноз, дети.

A CASE OF DIFFICULT DIAGNOSIS OF A PATIENT WITH MARSHALL SYNDROME

A.I. Safina1*, I.Ya. Lutfullin1, K.Z. Zakirov2, V.Yu. Shapiro2

1 Kazan State Medical Academy,2Pediatric City Hospital № 1, Kazan city, Russia

Conducted was a clinical observation of a patient with newly diagnosed Marshall syndrome. Described was an algorithm of the diagnosis of this patient and possible therapeutic tactics. Key words: periodic syndromes, Marshall syndrome, diagnosis, children.

Периодические синдромы — это группа аутовоспалительных заболеваний (Human autoinflammatory diseases — HAIDS) с периодически возникающей неинфекционной лихорадкой и признаками системного воспаления. Согласно классификации Европейского общества по иммунодефицитам, эти заболевания относятся к первичным иммунодефицитам [2]. Периодические болезни развиваются на фоне генетического дефекта в системе регуляторов воспаления, что в конечном итоге приводит к повышению уровня белков острой фазы, таких как С-реак-тивный белок и сывороточный амилоидный белок А (SAA). Длительное повышение последнего может привести к формированию амилои-доза органов. Воспаление при периодических синдромах является первичным, не связанным с инфекционными (вирусы, бактерии, грибки, простейшие и др.) или неинфекционными (ау-тоантитела, аутосенсибилизированные Т-лимфо-циты, продукты распада тканей и др.) агентами [1, 5].

Актуальность проблемы периодических синдромов для врача-педиатра связана с тем, что в большинстве случаев они дебютируют в детском возрасте [6]. Так, первые проявления семейной средиземноморской лихорадки в 90% случаев приходятся на детский и подростковый возраст, а синдрома Маршалла — на возраст до 5 лет. Владение семиотикой периодических синдромов позволяет своевременно поставить диагноз и избежать ненужных лечебных манипуляций, таких как назначение антибиотиков в связи с ангиной при синдроме Маршалла или диагностической

* Автор для переписки: Safina_asia@mail.ru

лапаротомии ребенку с семейной средиземноморской лихорадкой в связи с клинической картиной «острого живота».

В настоящее время выделяют несколько периодических синдромов: семейная средиземноморская лихорадка, синдром периодической лихорадки, ассоциированный с мутацией рецептора фактора некроза опухоли I, синдром периодической лихорадки с гипериммуноглобулине-мией D и синдром Маршалла.

Синдром периодической лихорадки с афтозным стоматитом, фарингитом и лимфаденитом, синдром Маршалла (Periodic Fever with Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis — PFAPA-syndrome). Генетический и молекулярный механизмы патогенеза заболевания неизвестны, наследственная предрасположенность не прослеживается [7]. Критерии диагностики: периодическая фе-брильная лихорадка, начало заболевания в раннем возрасте (младше 5 лет), симптомы поражения верхних отделов респираторного тракта при отсутствии инфекции, а также хотя бы один из следующих клинических симптомов — афтоз-ный стоматит, шейный лимфаденит, фарингит/ острый тонзиллит, отсутствие циклической ней-тропении, наличие бессимптомных интервалов, нормальный рост и развитие.

Заболевание имеет отчетливую периодичность, что также может служить диагностическим критерием. Атака синдрома Маршалла обычно протекает под маской гнойной ангины, афтозного стоматита или шейного лимфаденита. Поэтому диагноз «ангина» у ребенка 1-3 лет должен обратить на себя внимания педиатра, так как она является крайне редкой патологией в этом возрасте. Примечательно, что назначение антибиотиков и жаропонижающих средств не

Гематологические показатели больной Ю. в возрасте одного года и 6 месяцев.

Лейк., х 10 9/л Лейкоцитарная формула СОЭ, мм/ч

Дата п.я.н., с.я.н, лимф., мон., эоз., Диагноз

10.11.08 г. 7,5 1 15,5 63 13 7,5 4 здорова

19.12.08 г. 6,8 0 28 55 6 11 2 здорова

29.01.08 г. 8,5 1 28 55 6 10 3 дорова

14.04.09 г. 12,7 6 39 51 4 — 6 афтозный стоматит

03.06.09 г. 10,6 0 20 67 12 1 2 здорова

07.06.09 г. 10,8 8 41 46 5 0 6 ОРВИ

09.09.09 г. 14,4 4 41 38 15 2 10 пиелонефрит, вульвит

02.11.09 г. 27,9 24 45 27 4 — 26 фолликулярная ангина

16.02.09 г. 11 3 39 39 17 2 19 ангина, афтоз-ный стоматит

влияет на продолжительность эпизода, который обычно продолжается 4-6 дней и разрешается спонтанно. Не существует специфичных лабораторных критериев диагностики синдрома Маршалла. Общий анализ крови показывает умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, увеличение СОЭ. Заболевание никогда не приводит к формированию амилоидоза почек или печени.

Однократное и двукратное предписание преднизолона в дозе 1-2 мг/кг внутрь быстро купирует атаки с разрешением клинической картины в течение нескольких часов. Однако назначение глюкокортикоидов не может предотвратить последующие атаки. Кроме того, сообщается, что преднизолон может нарушить внутренний ритм заболевания и участить атаки лихорадки. На сегодняшний день наиболее эффективным методом лечения заболевания является тонзилэкто-мия, которая приводит к излечению 68-90% больных. Заболевание разрешается спонтанно, лишь у 3% больных по достижению совершеннолетия сохраняются приступы лихорадки [3, 4].

В педиатрическом отделение детской городской больницы № 1 г. Казани с 10.03.2010 г. наблюдается больная Ю. в возрасте 1,5 года. Поводом для обращения к врачу стали периодически рецидивирующие кратковременные эпизоды фебрильной лихорадки в сопровождении ангины и афтозного стоматита. Первый эпизод фебрильной лихорадки с явлениями афтозно-го стоматита отмечался в 6-месячном возрасте. С диагнозом афтозного стоматита больная была госпитализирована на 9 дней в инфекционную больницу, где получала антибиотикотерапию (цефазолин, цефтриаксон, амикацин), местное лечение стоматита. Отчетливого эффекта от лечения антибиотиками не отмечалось. Лихорадка была купирована на 6-й день лечения. В дальнейшем в течение 11 месяцев у ребенка наблюдалось 6 эпизодов фебрильной лихорадки с 288

повышением температуры тела до 40,0°С с интервалами 6-8 недель.

При графическом отображении эпизодов лихорадки обращали на себя внимание их четкая периодичность и фиксированная продолжительность. Мать ребенка могла достаточно точно предсказать начало следующей атаки заболевания. Проведенные в момент лихорадочных эпизодов гематологические исследования показывали, что атаки заболевания не сопровождались нейтропенией, а, наоборот, характеризовались адекватными состоянию воспалительными изменениями в виде лейкоцитоза и нейтрофиль-ного сдвига «влево» различной выраженности (см. табл.).

Бактериологический посев мазка из зева от 11.09.2009 г.: флора не высеяна, от 16.02.2010 г. — ß-гемолитический стрептококк 104 КОЕ. Во время последнего эпизода лакунарной ангины (16.02.2010 г.) уровень прокальцитонина в крови составлял 0,61 нг/мл. Исследованы маркеры инфекционных заболеваний: Chl. trachomatis, цито-мегаловирус (ПЦР) — отр. от 10.08.2009 г., Chl. trachomatis, Micoplasma hominis и Ureaplasma urealyticum IgG и IgM (ИФА) — отр., Micoplasma hominis IgG — слабополож. от 11.10.2009 г.

При поступлении в стационар (10.03.2010 г.) состояние ребенка стабильное, удовлетворительное. На волосистой части головы — гемангиома размером 2х2 см, остальные участки кожи чистые, физиологической окраски. Зев не гипере-мирован, миндалины не увеличены, рыхлые. Тоны сердца ритмичные, ясные. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем полям, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется по краю реберной дуги, селезенка не пальпируется. Мазок из зева — высеян Strp. Pyogenes. Эхокардиоскопия — открытое овальное окно, камеры сердца сформированы правильно. Осмотр ЛОР-врачом: формирующийся хронический тонзиллит, носитель Strp.

pyogenes. Девочка была выписана с диагнозом: синдром Маршалла; гемангиомы кожи головы; Открытое овальное окно. Рекомендованы наблюдение у иммунолога, санация ротоглотки, а также повторная госпитализация при следующем эпизоде лихорадки.

Через 12 дней после выписки (приблизительно 6,5 недели после последней атаки заболевания) у девочки вновь появилась фебрильная лихорадка с повышением температуры тела до 39,3°С.

Проведены обследования: общий анализ крови — лейкоцитоз (12х109/л), нейтрофильный сдвиг влево (п.я.н. — 10%, с.я.н. — 45%), ускорение СОЭ (22 мм/час); общий анализ мочи — без патологических изменений. Биохимический анализ крови — печеночные, почечные маркеры, азотистые шлаки, показатели минерального обмена, обмен билирубина, протеины крови — в пределах нормальных значений. Повышен уровень белков острой фазы (С-РБ — 30 мг/дл, фибриноген — 4,7 г/л), прокальцитонин — 0,2 нг/мл.

С дифференциально-диагностической целью девочке был однократно назначен предни-золон в дозе 10 мг внутрь (из расчета 1 мг/кг). Антибиотики и жаропонижающие препараты не использовались. После назначения преднизо-лона отмечалось быстрое купирование основных проявлений заболевания. Температура тела нормализовалась через 3 часа после приема пред-низолона, лихорадка в дальнейшем не рецидивировала. Гной на миндалинах исчез через 5-6 часов, а гиперемия зева — через 12 часов после назначения преднизолона.

На основании отчетливой периодичности и фиксированной продолжительности атак заболевания, неэффективности антипиретиков и антибиотиков в контроле основных проявлений, характерной клинической картины (кратковременные эпизоды лихорадки, 4 эпизода острых тонзиллитов и 2 — афтозных стоматитов), отсутствия четкой связи с инфекциями, эффективности малых доз преднизолона в купировании ангины без антибиотиков и антипиретиков

Читайте также  Читаем художественную литературу во второй младшей группе

был выставлен уточненный диагноз: синдром Маршалла; гемангиомы кожи головы; открытое овальное окно.

С целью определения дальнейшей тактики ведения и выяснения возможности проведения тонзиллэктомии больную направили на консультацию в поликлиническое отделение РДКБ (г. Москва).

Приведенный клинический пример иллюстрирует возможности диагностики периодических синдромов, основанных, в первую очередь, на тщательном анализе клинической картины и анамнеза заболевания. Периодические синдромы как заболевания весьма редки, тем не менее не являются казуистическими, и основные сведения по характерным проявлениям этих синдромов должны быть в «багаже знаний» врача-педиатра.

1. Арутюнян В.М., Акопян Г.С. Периодическая болезнь (этиопатогенетические и клинические аспекты). — М.: МИА, 2000. — 304 с.

2. Барабанова О.В., Коноплёва Е.А., Продеус А.П., Щербина А.Ю. Периодические синдромы // Трудн. пациент. — 2007. — №2 — С.46-52.

3. Салихов И. Г. и др. Лихорадка неясного происхождения / Учебн. пособие. — Казань: Изд-во КГМИ, 1993. — 94 с.

4. Berlucchi M, Meini A, Plebani A, et al. Update on treatment of PFAPA-syndrome: report of five cases with review of the literature // Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. —

Синдром Маршалла ( PFAPA-синдром )

Синдром Маршалла

Синдром Маршалла (PFAPA-синдром) – это заболевание преимущественно детского возраста, включающее периодическую лихорадку, афтозный стоматит, фарингит, шейную лимфаденопатию. Симптомами являются регулярно повторяющиеся эпизоды повышения температуры выше 39˚С, боли в горле, язвенные поражение слизистой рта, увеличение шейных лимфоузлов. Диагноз устанавливается на основании клиники, анализов крови, посевов отделяемого из зева, исключения других возможных причин рецидивирующей лихорадки. Лечение ограничено глюкокортикоидами или жаропонижающими препаратами, так как антибиотики и противовирусные средства неэффективны. В редких случаях проводится тонзиллэктомия.

МКБ-10

Синдром Маршалла

Общие сведения

В 1987 году американским педиатром Г.Маршаллом и соавторами описана ранее неизвестная периодическая лихорадка, которая первоначально была названа синдромом Маршалла. В современных источниках используется название PFAPA-синдром как аббревиатура симптомов, включающих периодическую лихорадку (periodic fever), афтозный стоматит (aphthous stomatitis), фарингит (pharingitis), шейный лимфаденит (cervical adenitis). Распространенность и заболеваемость точно неизвестны. Дебют патологии отмечается в возрасте от 1 до 5 лет и, как правило, к подростковому периоду симптоматика разрешается. В последнее время появились данные о возможности развития PFAPA-синдрома у взрослых. Среди заболевших преобладают мужчины (55-70%).

Синдром Маршалла

Причины синдрома Маршалла

Этиология остается неизвестной. Сегодня PFAPA-синдром рассматривается как полигенное или мультифакториальное заболевание, при котором модифицирующую роль играют генетические, средовые факторы, возможные особенности реагирования организма на инфекцию. У 7-10% пациентов выявляются мутации гена MEFV, который участвует в образовании белка пирина гранулоцитами, моноцитами, дендритными клетками, фибробластами кожи, брюшины и синовиальной оболочки. Его предполагаемая функция состоит в снижении воспалительного ответа путем ингибирования активации и хемотаксиса нейтрофилов. Выявляются мутации TNFRSF1A, МВК, гена, кодирующего белок NLRP3.

Цитокиновый профиль при данной патологии позволяет отметить повышение сывороточных уровней интерлейкина-1β (ИЛ-1β), ТNFα, ИЛ-6, ИЛ12р70, в том числе в период между атаками, что указывает на постоянно текущее субклиническое воспаление. Определенный инфекционный агент не выделен, некоторые исследования указывают на возможное участие вирусов Эпштейна-Барр, простого герпеса 1, 2 типов и цитомегаловируса, а также редких бактериальных агентов: Муcobacterium chelonae (микобактерии хелона), Plasmodium (плазмодии), Borrelia (боррелии), Brucella (бруцеллы). У части исследуемых больных выявляется дефицит витамина D.

Патогенез

Точный патогенез не установлен. Современные исследователи относят PFAPA-синдром к системным аутовоспалительным заболеваниям. Их отличием от аутоиммунных являются генетически обусловленные особенности протекания воспалительной реакции и реагирования иммунитета, а не механизмы синтеза антител и активации Т-лимфоцитов при контакте с антигеном. Наличие мутации гена MEFV ведет к синтезу дефектного пирина, который в норме ослабляет и ингибирует чрезмерную восприимчивость организма, а в измененном виде приводит к дефициту ингибитора хемотаксического фактора С5а, что нарушает функцию контроля процесса воспаления.

Ген NLRP3 кодирует белок криопирин, при его мутации моноциты под влиянием разнообразных триггеров начинают синтезировать огромное количество ИЛ-1β. В норме иммунная система способна защитить себя от избытка данного цитокина. При PFAPA-синдроме эта регуляция нарушена, вследствие чего развивается клиническая картина, так как интерлейкин-1β ответственен не только за гипертермию, но и за повреждение, ремоделирование тканей, повышенный уровень маркеров системного воспаления.

Симптомы синдрома Маршалла

Клиническая картина представляет собой лихорадочные эпизоды, которые повторяются каждые 2-12 недель (средний цикл 28 дней). Температура чаще повышается внезапно, лихорадка достигает высоких цифр (от 40 до 41°C). Иногда за сутки перед повышением температуры появляется общая слабость, астения, снижение аппетита. Затем присоединяется афтозный стоматит, при котором появляются мелкие (до 5 мм) язвенные поражения слизистой полости рта – афты. Фарингит характеризуется болью в горле, гиперемией слизистой глотки. В типичных случаях развивается шейный лимфаденит – лимфоузлы в области шеи увеличиваются, становятся болезненными при пальпации.

В 43-48% наблюдений симптомы возникают все вместе, чаще всего встречается стоматит (55%). Крайне редко пациентов беспокоит головная боль, тошнота, рвота, вздутие живота. На 4-5 сутки температура тела нормализуется, воспалительные явления разрешаются. Интервалы между атаками составляют от 2 до 7 недель. Со временем межприступные промежутки могут удлиняться. Особенностью протекания лихорадки является то, что при температуре 40°C общее самочувствие детей остается относительно удовлетворительным. Между эпизодами восстанавливается аппетит, набирается потерянная масса тела. Рост, общее психоэмоциональное развитие не страдает. Течение заболевания доброкачественное, атаки обычно прекращаются к подростковому возрасту. Описание дебютов синдрома Маршалла во взрослом возрасте делает его актуальным не только для педиатрии.

Осложнения

Осложнений синдрома Маршалла описано не было. Долгосрочных исследований у пациентов не проводилось. Однако на фоне афтозного стоматита, фарингита возможно присоединение вторичной инфекции, что может привести к развитию тонзиллита, заглоточного абсцесса, отита, гнойного медиастинита. Длительно текущий воспалительный процесс повышает риск возникновения амилоидоза. Кроме того, рецидивирующие эпизоды лихорадки оказывают изнуряющее действие, вынуждают ребенка пропускать школьные занятия, могут привести к неуспеваемости.

Диагностика

Для постановки диагноза PFAPA-синдрома используют диагностические критерии, предложенные Маршаллом (1987 г.): регулярно повторяющиеся лихорадки с раннего возраста (начало 2-5 лет); присутствие одного из следующих клинических признаков: афтозный стоматит, шейный лимфаденит, фарингит; полностью бессимптомный интервал между эпизодами лихорадки; нормальное физическое и нервно-психическое развитие ребенка; отсутствие циклической нейтропении. На данный момент нет специфических анализов для установления синдрома Маршалла. Диагностический поиск включает:

  • Консультацию педиатра, ревматолога. Производится детальный сбор анамнеза пациента: история течения беременности и родов у матери, наследственность, особенности питания, роста, развития ребенка, перенесенные заболевания, информация о вакцинации, наличие или отсутствие контакта с инфекционными больными. Осматриваются слизистые оболочки щёк, глотки, миндалин; проводится аускультация сердца, легких, измерение АД, пульса; пальпация живота, лимфоузлов.
  • Клинико-биохимические анализы. В период лихорадки общий анализ крови выявляет лейкоцитоз с повышением нейтрофилов, ускорение СОЭ. В периоды между приступами все воспалительные параметры нормализуются. Также во время атак повышается уровень С-реактивного белка, печеночные ферменты не изменены. Анализ крови на 25-OH может выявлять дефицит витамина Д3- холекальциферола. IgG, IgA, IgM, IgD, прокальцитонин, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор даже при повышении температуры тела остаются нормальными.
  • Дополнительные исследования. Посев отделяемого из верхних дыхательных путей на микрофлору и чувствительность к антибиотикам, посев мочи, крови на стерильность (на высоте лихорадки), рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа выполняются для исключения инфекционной природы лихорадки. При синдроме Маршалла патологических изменений при данных исследованиях не выявляется.

Дифференциальный диагноз синдрома Маршалла проводят со следующими нозологиями: возвратный тонзиллит, инфекционные заболевания, ювенильный идиопатический артрит, циклическая нейтропения, семейная средиземноморская лихорадка (FMF), синдром гиперглобулинемии D, болезнь Бехчета.

Лечение синдрома Маршалла

Методы лечения все еще являются предметом споров. Антибиотикотерапия, применение противовирусных, антигистаминных препаратов не имеют эффективности; НПВС обладают только кратковременным жаропонижающим эффектом. На сегодняшний день для терапии PFAPA-синдрома успешно используются:

  • Кортикостероиды. Одна или две дозы преднизолона (1-2 мг/кг), бетаметазона (0,1-0,2 мг/кг) могут резко прекратить приступы лихорадки в течение нескольких часов. Другие сопутствующие симптомы требуют больше времени для разрешения. Стероиды применяются только во время приступов, указанные дозировки не вызывают токсических эффектов. Глюкокортикоидная терапия способна сократить интервал между приступами, но не предотвращает рецидивы.
  • Колхицин. Может быть эффективным для предотвращения частых эпизодов лихорадки, на течение лихорадочного периода он не влияет. Побочным эффектом являются желудочно-кишечные расстройства (в 20% случаев). Было проведено несколько исследований данного препарата, причем большинство из них – в Израиле, где большая доля пациентов несут патогенные варианты MEFV.
  • Циметидин. В исследованиях на небольших группах примерно четверть пациентов (24-27%) имели полное разрешение эпизодов лихорадки при его приеме, а еще 24-32% сообщили о частичной эффективности с уменьшением частоты или тяжести приступов.
  • Анакинра. В настоящее время в качестве экспериментальной терапии рассматриваются рекомбинантные антагонисты рецептора интерлейкина-1β (анакинра), проводятся исследования данной группы препаратов. Все пациенты продемонстрировали клиническое улучшение, снижение уровня цитокинов в крови.
  • Тонзиллэктомия. Является радикальным методом, который приводит к полному излечению. Операция должна выполняться только в случае непереносимости или неэффективности стандартной лекарственной терапии в связи с определенными рисками инвазивного вмешательства (кровотечение, осложнения анестезии).

Прогноз и профилактика

Все проявления синдрома Маршалла обычно самостоятельно разрешаются до подросткового возраста. Фатальные последствия и серьезные осложнения в литературе не описаны. Несмотря на благоприятный прогноз, при появлении схожих жалоб необходимо обратиться к детским специалистам (педиатру, отоларингологу, стоматологу) для обследования, установления диагноза и подбора адекватной терапии. Специфических методов профилактики не существует. Пациентам, страдающим данным синдромом, рекомендовано применять витамин Д3 в дозе 400 МЕ в зимнее время.

Читайте также  Кормить ребенка 1 год 6 месяцев

Синдром Маршалла (PFAPA синдром)

Что такое синдром Маршалла, клиническая картина, симптомы, лечение.

Синдром Маршалла (PFAPA синдром)

3.33 (Проголосовало: 9)

  • Что это такое?
  • Клиническая картина
  • Диагностика
    • Важными диагностическими критериями являются:
    • Может ли ребенок посещать детский сад или школу?
    • Можно ли водить ребенка в спортивную секцию?
    • Можно ли ребенку делать прививки?

    Что это такое?

    Синдром Маршалла — синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита.

    Заболевание проявляется в детском возрасте, чаще у мальчиков.

    Характеризуется периодическими эпизодами лихорадки (38 – 41ºC) с регулярными интервалами от 2 до 8 недель и клиническими проявлениями афтозного стоматита, фарингита, шейного лимфаденита. Между эпизодами клинические проявления отсутствуют.

    На сегодняшний день причина заболевания не известна, возможно, имеет генетический характер. Распространённость также не известна.

    Клиническая картина

    Периодическая лихорадка – главный признак, по которому можно заподозрить синдром Маршалла. На фоне полного здоровья у ребенка повышается температура до 38 – 41 ºC. И держится от 2 до 7 дней, иногда до 10 дней и исчезает самостоятельно. Как правило, ребенку назначают антибиотики и жаропонижающие препараты, на фоне которых нет эффекта.

    Афтозный стоматит — язвы располагаются на слизистой оболочки губ и щёк. Этот признак проявляется примерно у 40-80% пациентов.

    Фарингит с экссудативным компонентом на миндалинах встречается у 65–100% пациентов.

    Шейная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) встречается 60–100% пациентов. Шейные лимфоузлы могут быть уплотнены, болезненны при пальпации.

    Также могут встречаться и другие симптомы: боль в животе (40-65%), суставная боль (40%), рвота (18-41%) и головная боль (18-65%).

    Диагностика

    К сожалению, на данный момент специфической диагностики нет. Диагноз ставится на основании жалоб и эпизодов лихорадки.

    В общем анализе крови могут быть незначительные изменения – увеличение СОЭ, нейтропения (уменьшение количества нейтрофилов). Посевы на микрофлору из горла часто не дают никаких результатов при данном заболевании.

    PFAPA синдром — это диагноз исключения. В первую очередь исключаются другие причины рецидивирующей лихорадки: инфекция, воспалительные заболевания кишечника, лихорадка при лимфоме Ходжкина, циклическая нейтропения и другие.

    Важными диагностическими критериями являются:

    • Более 3 эпизодов лихорадки продолжительностью до 5 дней и возникающих регулярно на фоне полного здоровья;
    • Фарингит и лимфаденопатия или афтозные язвы;
    • Хорошее здоровье между эпизодами и нормальный рост;
    • Разрешение симптомов в течение нескольких часов после лечения преднизолоном в виде однократной дозы или двух доз с интервалом от 12 до 48 часов.

    Лечение синдрома Маршалла

    Для лечения в период обострения используют глюкокортикостероиды (преднизолон) с интервалом введения. Но фоне приема которых симптомы заболевания проходят после 1-2 инъекции.

    Назначение жаропонижающих препаратов иногда приводит к снижению температуры.

    Хирургическое лечение – тонзиллэктомия (удаление миндалин), назначается пациентам, которые не реагируют на терапию гормональными препаратами или у которых заболевание вызывает серьёзное ухудшение качества жизни. После тонзиллэктомии симптомы заболевания купируются, в том числе и лихорадка, кроме афтозного стоматита.

    Прогноз благоприятный. С возрастом клиническая картина улучшается, периоды ремиссии становятся длиннее, а симптомы менее выраженными. У большинства пациентов проявления заболевания прекращаются к 10 годам.

    Наиболее частые вопросы от родителей

    Может ли ребенок посещать детский сад или школу?

    — Да, может и должен, но не в момент обострения.

    Можно ли водить ребенка в спортивную секцию?

    — Единственное противопоказание – это период обострения.

    Можно ли ребенку делать прививки?

    — Да, ребенка можно и нужно вакцинировать. Врач-педиатр должен быть проинформирован о вашем заболевании. Доктор также может составить индивидуальный план прививок. Особое внимание нужно уделить, когда ребенку вводится живая или ослабленная вакцина.

    Отделение детской ЛОР — патологии

    DO-1

    Основным направлением деятельности отделения является плановая хирургия. Подавляющее большинство операций выполняется под общим обезболиванием, в связи с чем работа проводится в тесном сотрудничестве с анестезиологической службой Центра. Главным приоритетом является выполнение щадящих малоинвазивных высокотехнологичных оперативных вмешательств в соответствии с современными представлениями о функциональной хирургии ЛОР-органов. Коллектив отделения имеет многолетний опыт подобной работы. В диагностическую и лечебную практику отделения внедрен весь спектр инновационных подходов, разрабатываемых в научно-клиническом отделе детской ЛОР-патологии в связи с неразрывностью работы отделения и отдела. В детском отделении оказывается помощь детям в возрасте от 1 до 18 лет.

    Спектр выполняемых хирургических вмешательств включает:

    · det otd Polyakovоперации в полости носа (реконструктивно-пластические операции на перегородке носа (септопластика), выполняемые при наличии абсолютных показаний детям с самого раннего возраста (авторские методики профессора А.С.Юнусова); на носовых раковинах, в т. ч. с использованием хирургического лазера, микродебридера и радиоволновых инструментов; коррекция внутриносовых структур; операции при рецидивирующих носовых кровотечениях, репозиции костей носа, удаление доброкачественных новообразований; деструкция синехий полости носа).

    хирургическое лечение врожденных аномалий развития синоназальной области: атрезии хоан, врожденные кисты и свищи спинки носа, пороки развития наружного носа. Кроме того, командой под руководством профессора А.С.Юнусова, разработаны операции, направленные на устранение перфораций перегородки носа, в т.ч. после воздействия «агрессивных» инородных тел (батарейки, магниты).

    · полный объем функциональной эндоскопической хирургии околоносовых пазух (FESS) при хронических риносинуситах, в т. ч. полипозных, при кистах околоносовых пазух. Сотрудниками отделения накоплен уникальный опыт в отношении пациентов с хроническими риносинуситами на фоне наследственных заболеваний: муковисцидоза и первичной цилиарной дискинезии.

    DO-2

    операции в полости глотки (аденотомия и операции в области глоточных устьев слуховой трубы под эндоскопическим контролем с использованием шейверных и лазерных установок); внедрен новый метод лечения дисфункции слуховой трубы – ее баллонная дилатация.

    · операции в полости ротоглотки (тонзиллотомия, тонзиллэктомия, удаление доброкачественных новообразований), в т.ч. при синдроме обструктивного апноэ сна (СОАС), PFAPA-синдроме (синдроме Маршалла).

    · операции в полости гортани (эндоларингеальные эндоскопические, микрохирургические и «открытые» (наружным доступом) вмешательства, в т.ч. лазерные, при папилломатозе гортани, полипах голосовых складок, врожденной ларингомаляции, рецидивирующем «крупе», врожденных аномалиях гортани и трахеи, кистах гортани, реконструктивные вмешательства при приобретенных хронических рубцовых стенозах гортани и трахеи)

    · операции в области шеи (иссечение боковых и срединных врожденных кист шеи, удаление доброкачественных новообразований, хирургическое закрытие трахеостомы) и др.

    · операции на ухе (санирующие и слухоулучшающие микрохирургические операции при ретракционных карманах барабанной перепонки, экссудативных и адгезивных средних отитах, при хронических гнойных средних отитах, шунтирование барабанной полости (тимпаностомия), в т.ч. лазерное; иссечение врожденных околоушных свищей). Отохирургические вмешательства проводятся в т.ч. в тесном сотрудничестве с отделением патологии уха.

    Помимо этого, в отделении осуществляется консервативное лечение таких острых воспалительных заболеваний, в т. ч. при осложненном течении, как:

    · Острый средний отит

    · Глоточные абсцессы (паратонзиллярные, пара- и ретрофарингеальные)

    · Фурункулы/карбункулы преддверия носа и наружного слухового прохода

    ф 163

    Размещение детей в отделении осуществляется в двухместные палаты, возможна госпитализация с одним из родителей/законных представителей. Для комфортного пребывания пациентов разного возраста выделены игровая зона, творческая студия.

    Основные направления работы научно-клинического отдела детской ЛОР — патологии:

    • хирургические вмешательства и реабилитация детей с патологией гортани
    • реконструктивная хирургия при врожденных и приобретенных пороках развития наружного носа и внутриносовых структур
    • клинико-морфологическое обоснование органосохраняющей хирургии при аденоидных вегетациях у детей. Особенности ведения аденоидита у детей с аллергическим ринитом клинико-морфологическая характеристика хронического тонзиллита и PFAPA — синдрома у детей
    • инородные тела полости носа у детей: современные аспекты эпидемиологии, профилактики и лечения осложнений
    • клиника, диагностика и лечение синуситов у детей с муковисцедозом
    • современные методы диагностики и особенности тактики хирургического лечения переломов костей носа у детей
    • исследование процессов адаптации у детей с нарушениями носового дыхания, обусловленными вазомоторными расстройствами
    • современные методы диагностики и лечения острых и хронических синуситов у детей
    • особенности клиники, диагностики и лечения сфеноидитов у детей разных возрастных групп
    • ф 151клиника и лечение гипертрофии нижней носовой раковины при различных видах деформации перегородки носа в детском возрасте
    • функциональное состояние слуховой трубы при воспалительной патологии среднего уха и носоглотки у детей. Особенности лечение экссудативного среднего отита у детей
    • санирующие и слухоулучшающие операции у детей с хроническими отитами

    Контактный телефон: 8(499)-968-69-28 (Только для информации о пациентах, находящихся в стационаре)

    Результаты хирургического лечения детей с PFAPA-синдромом

    Актуальность. В настоящее время в литературе описано около 374 случаев синдрома Маршалла. По данным некоторых авторов, распространенность синдрома Маршалла составляет 2,3 на 10 000 детей, в целом эпидемиология PFAPA-синдрома в детской популяции неизвестна.

    Цель. Наше исследование является обоснованием хирургического лечения у детей с синдромом Маршалла. Задачи. Данное исследование дает сравнительную оценку эффективности тонзиллэктомии и аденотонзиллэктомии при данном синдроме и оценивает показатели качества жизни до и после хирургического лечения.

    Материалы и методы. В исследование были включены 26 пациентов с синдромом Маршалла, из которых 18 пациентам выполнена аденотонзиллэктомия и 8 пациентам – двусторонняя тонзиллэктомия. Также описан клинический случай типичного проявления синдрома Маршалла и представлены катамнестические результаты эффективности хирургического лечения при синдроме Маршалла. В ходе работы был разработан адаптированный опросник для оценки качества жизни родителей детей с синдромом Маршалла.

    Результаты. Результатом проведенной работы является тот факт, что в отношении купирования PFAPAсиндрома у детей дошкольного и младшего школьного возраста более эффективна аденотонзиллэктомия (88,2%), при этом тонзиллэктомия была эффективной только у 55,6% пациентов.

    Вывод. Для решения вопросов диагностики и лечения синдрома Маршалла необходим мультидисциплинарный подход.

    Ключевые слова

    Об авторах

    Юнусов Аднан Султанович, доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по детству, руководитель научно-клинического отдела детской ЛОРпатологии, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-клинический центр оториноларингологии» Федерального медико-биологического агентства России; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

    123182, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2,

    117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

    Гаращенко Татьяна Ильинична, доктор медицинских наук, профессор, ученый секретарь, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научноклинический центр оториноларингологии» Федерального медико-биологического агентства России; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

    123182, Россия, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2;

    117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

    Белавина Полина Ивановна, врач-оториноларинголог

    123182, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2,

    Рязанская Анна Георгиевна, врач-оториноларинголог

    123182, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2,

    Молодцова Екатерина Викторовна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник

    123182, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2,

    Сапожников Яков Михайлович, доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник отдела аудиологии, слухопротезирования и слухоречевой реабилитации, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-клинический центр оториноларингологии» Федерального медико-биологического агентства России

    123182, Россия, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2;

    117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

    Список литературы

    1. Marshall G.S., Edwards K.M., Butler J., Lawton A.R. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr. 1987;110:4346. doi: 10.1016/s0022-3476(87)80285-8.

    2. Feder H.M. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis: a clinical review of a new syndrome. Current Opinion in Pediatrics. 2000;(12):253–256. Available at: https://pdfs.semanticscholar.org/ad64/fc77327ebcdf30250f5e027fed05af12f813.pdf.

    3. Marshall G.S., Edwards K.M. PFAPA syndrome [letter]. Pediatr Infect Dis J. 1989;8:658-659. doi: 10.1097/00006454-198909000-00026.

    4. Berlucchi М., Nicolai P. Marshall’s syndrome or PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis) syndrome. Orphanet Encyclopedia. January 2004. Available at: https://www.orpha.net/data/patho/GB/ukPFAPA.pdf.

    5. Rеimann H.A., de Berardinis C.T. Periodic (cyclic) neutropenia, an entity. Blood. 1949;4:1109-1116. doi: 10.1182/blood.V4.10.1109.1109.

    6. Forsvoll J., Kristoffersen E.K., Oymar K. Incidence, clinical characteristics and outcome in Norwegian children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical aden itis syndrome; a population-based study. Acta Paediatrica. 2013;(102):187-192. doi: 10.1111/apa.12069.

    7. Юнусов А.С., Рыбалкин С.В., Белавина П.И. Результаты тонзиллэктомии у пациентов с PFAPA-синдромом. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2017;62(4):242. Режим доступа: https://elibrary.ru/item.asp?id=29937354.

    8. Padeh S., Stoffman N., Berkun Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis pharyngitis,and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Pediatric Rheumatology. 2008;6(1):183. doi: 10.1186/1546-0096-6-s1-p183.

    9. Feder H.M., Salazar J.C. A clinical review of 105 patients with PFAPA (a periodic fever syndrome). Acta Paediatrica. 2010;99(2):178-184. doi: 10.1111/j.1651-2227.2009.01554.x.

    10. Ozen S. Familial mediterranean fever: revisiting an ancient disease. Eur J Pediatr. 2003;(162):449– 54. doi: 10.1007/s00431-003-1223-x.

    11. Orbach H., Ben-Chetrit E. Familial Mediterranean fever – a review and update. Minerva Med. 2001;92(6):421-430. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11740430.

    12. Wurster V.M., Carlucci J.G., Feder H.M., Edwards K.M. Long-term follow-up of children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome. J Pediatr. 2011;159(6):958–964. doi: 10.1016/j.jpeds.2011.06.004.

    13. Hofer M., Pillet P., Cochard M-M., Berg S., Krol P., Kone-Paut I., Rigante D., Hentgen V., Anton J., Brik R., Neven B., Touitou I., Kaiser D., Duquesne A., Wouters C., Gattorno M. International periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis syndrome cohort: description of distinct phenotypes in 301 patients. Rheumatology (Oxford). 2014;53(6):1125–1129. doi: 10.1093/rheumatology/ket460.

    14. Gattorno M., Caorsi R., Meini A., Cattalini M., Federici S., Zulian F., Cortis E., Calcagno G., Tommasini A., Consolini R., Simonini G., Pelagatti M.A., Baldi M., Ceccherini I., Plebani A., Frenkel J., Sormani M.P., Martini A. Differentiating PFAPA syndrome from monogenic periodic fevers. Pediatrics. 2009;124(4):721–728. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19786432.

    15. Гаращенко Т.И., Богомильский М.Р., Шишмарева Е.В. Новые подходы к лечению обострений хронического тонзиллита у детей. Детские инфекции. 2004;(1):24-27. Режим доступа: https://elibrary.ru/download/elibrary_11908888_53814523.pdf.

    16. Гаращенко Т.И. Тонзиллярная проблема в педиатрии. Российская ринология. 1999;(1):68-71.

    17. Feder H.M. Cimetidine treatment for periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Pediatr Infect Dis. 1992;11(4):318–321. doi: 10.1097/00006454-199204000-00011.

    18. Peridis S., Pilgrim G., Koudoumnakis E., Athanasopoulos I., Houlakis M., Parpounas K. PFAPA syndrome in children: A meta-analysis on surgical versus medical treatment. Int J Pediatr. Otorhinolaryngol. 2010;74(11):1203– 1208. doi:10.1016/j.ijporl.2010.08.014.

    19. Mulders-Manders C.M., Simon A. Hyper-IgD syndrome/mevalonate kinase deficiency: what is new? Semin Immunopathol. 2015;37(4):371376. doi: 10.1007/s00281-015-0492-6.

    20. Berlucchi M., Meini A., Plebani A., Bonvini M.G., Lombardi D., Nicolai P. Update on treatment of Marshall’s syndrome (PFAPA syndrome): report of five cases with review of the literature. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2003;112(4):365-369. doi: 10.1177/000348940311200412.

    21. Быкова В.П., Белавина П.И., Рязанская А.Г., Юнусов А.С. Состояние глоточной и небных миндалин у детей при современном лечении инфекционно-воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей и глотки, включающем назначение иммунотропных препаратов. Российская ринология. 2018;26(2):3-14. doi: 10.17116/rosrino20182623.

    Для цитирования:

    Юнусов А.С., Гаращенко Т.И., Белавина П.И., Рязанская А.Г., Молодцова Е.В., Сапожников Я.М. Результаты хирургического лечения детей с PFAPA-синдромом. Медицинский Совет. 2019;(17):244-251. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2019-17-244-251

    For citation:

    Yunusov A.S., Garashchenko T.I., Belavina P.I., Ryazanskaya A.G., Molodtsova E.V., Sapozhnikov Ya.M. Results of surgical treatment of children with PFAPA syndrome. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2019;(17):244-251. (In Russ.) https://doi.org/10.21518/2079-701X-2019-17-244-251

    Creative Commons License

    Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

    Лечение синдрома Маршалла

    Шумилина Татьяна Ивановна

    Все хорошо, все понравилось. Доктор внимательная, общительная, все рассказывает подробно, улыбалась. У меня приятное впечатление, я уже к ней несколько раз ходила.

    Аллерголог, педиатр, иммунолог

    Очень внимательная, все подробно расспросила, сделала выводы и также подробно рассказала как дальше действовать. Спасибо большое за проявленное внимание! Будем выздоравливать!

    Доктор очень внимательная. Она проводит комплексное обследование. Мы давно у нее наблюдаемся. Ее лечение помогает.

    Гирудотерапевт, аллерголог, пульмонолог, терапевт, иммунолог

    Мне доктор очень понравился! Очень хороший подход к ребенку был, профессиональный. Проблему она рассматривает со всех сторон.

    Все прошло хорошо. Меня все устроило. Прекрасный врач! Она сделала свои рекомендации, дала советы и назначила анализы.

    Аллерголог, педиатр, иммунолог

    У ребенка такое заболевание, что мы никак не можем поставить диагноз, доктор нам помог, пока еще не до конца, но хоть что-то было сделано. Врач с сыном сразу нашел общий язык. Доктор нам очень понравился, очень добрый, очень умный.

    Аллерголог, педиатр, иммунолог

    Врач объяснила мне, что можно, а что нельзя кушать, выписала лекарства и капельницы. Ольга Петровна профессионал в своей работе. Я очень рад!

    Аллерголог, офтальмохирург, лазерный хирург, окулист (офтальмолог), иммунолог

    Безумно довольна работой очень квалифицированных специалистов, особенно Евстигнеевой Ю. В. Мне в Европе в течении 2 недель не могли помочь, а она в течении 5 дней мне помогла. Очень ей благодарна. Вы супер, Евстигнеева Ю. В. Спасибо большое вежливому и внимательному персоналу. Хорошая клиника во всем. Приеду к Вам снова обязательно. С благодарностью, Нобс Екатерина Игоревна.

    Очень грамотный специалист и приятная женщина, ответила на все вопросы, назначила лечение, очень подробно про все рассказала! Всем рекомендую!

    Аллерголог, педиатр, иммунолог

    Татьяна Анатольевна очень внимательная, видно, что она хороший специалист. Врач дала подробную консультацию, дала хорошие рекомендации, помогла решить мою проблему.

    Я оцениваю работу доктора по наивысшему баллу. Мне дали памятку на месяц, что необходимо делать. Через месяц буду звонить уже Дмитрию Николаевичу. Он мне даст по телефону дальнейшие рекомендации. Я очень благодарна медицинскому персоналу клиники, все очень приветливые и заботливые. Дмитрий Николаевич замечательный врач. На консультации мне была проведена еще и процедура. Я очень довольна, так.

    Аллерголог, пульмонолог, иммунолог

    Доктор приняла, все рассказала, назначила лечение, анализы. Вежливый, приятный, грамотный специалист.

    Доктор внимательный. Он все мне рассказал, объяснил, назначил лечение и анализы. Я приду к врачу на прием ещё раз.

    Аллерголог, пульмонолог, иммунолог

    Прошло все хорошо, врач принял меня чуть раньше. Провел консультацию по моей ситуации, взял пару анализов. Доктор внимательный, имеет очень хорошие отзывы обратилась бы повторно.

    Аллерголог, инфекционист, иммунолог

    Компетентный врач, знает свое дело, понравился как человек. На приеме Иван Сергеевич все четко, ясно объяснил. Ответил на все интересующие меня вопросы. Сделал все что от него требовалось, дал рекомендации. Консультация длилась минут 40. По итогу получила важную информацию, консультацию. Повторно если вдруг, обратилась бы, мне понравилось

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: